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发布日期：2024-04-08 07:55 点击次数：71
“面色红润”“红光满面”，这些词汇在日常生活中常用来形貌一个东说念主气色好与身体健康，然而它一定等于健康吗？其实，并非如斯，这还可能是一种病——真性红细胞增多症（简称:PV）。近日，天津医科大学第二病院血液内科主任医生白洁通过荟萃为群众科普了研究真性红细胞增多症的那些事儿。
“真红”常陪伴乏力等典型症状
真性红细胞增多症是一种相对阑珊的血液系统疾病，常见于中老年男性，且它的发病率相对较低，初期症状并不显着，常常被东说念主们所忽视。那么，究竟什么是真红呢？
真性红细胞增多症是一种发源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤（MPN），PV患者的骨髓会产生过量的红细胞，这些多多的红细胞会使血液黏度增多，流动速率放慢，导致血栓栓塞等严重的临床进展。同期，由于骨髓巨核细胞相称增生，白细胞和血小板的数目升高，造血微环境调动继而激发骨髓纤维化、急性白血病、第二肿瘤等疾病的发生。
除了疲劳乏力是PV患者初期较典型的进展，还有头晕、头疼、早饱、腹部不适、皮肤瘙痒、要害祸患、骨痛、活能源、堤防力下跌等，患者如果念念要更好的阻拦和诊治，就更应该了解它的发病机制。
小心血栓大问题
PV患者的首位示寂原因在于血栓栓塞，为什么这样说？主如果因为JAK2V617F基因突变导致JAK-STAT通途经度活跃，恶性克隆的血细胞数目和活性调动、血管内皮细胞功能相称、炎症细胞因子增多，这皆会让血管内粥样硬化斑块越来越大，红细胞越来越容易黏附、兼并，诱发血栓栓塞。
PV患者容易得什么部位的血栓呢？白洁指出，“引起血栓的常见致命性疾病，是心梗和脑梗，虽然也包括脾静脉栓塞、深静脉血栓和肺栓塞等。”
无论是出于什么原因，如果不足时处理就会导致血栓栓塞、骨髓纤维化致使急性白血病等一系列病情的发展。是以关于PV患者来说，血栓问题弗成欠妥回事，关于影响PV血栓的身分：红细胞比容显着升高，血小板、白细胞计数升高，年齿的增多，既往有血栓病史，心血管危境身分皆是咱们要堤防的。
“真红”积极休养主义多
研究于PV患者血栓流行病学露馅，即使PV患者药物休养后，PV血栓发生率仍高达22%，其中动脉多于静脉，动脉中脑动脉、冠状动脉血栓发生率最高。景色如斯严峻，难说念莫得很好的休养主义吗？其实不是的。
白洁坦言说念，“咱们PV休养的方针包括：一是幸免初发或复发的血栓造成，二是截止疾病联系症状，三是阻拦继发的骨髓纤维化和（或）急性白血病转化。因此，多血症期需要截止HCT（红细胞压积）<45%。关于休养决议咱们亦然按序渐进的，包括:前期的红细胞/血小板去除休养、降细胞休养、阻挠素等免疫休养、靶向药物休养。如果发生急性白血病还需要合理的化疗致使干细胞移植等。干细胞移植四肢当今独一休养该疾病的状貌，高危组的患者需要寻找相宜的供者、尽早HLA配型，疾病情状评估，且用度相对上流，因此前期阻拦疾病进展是咱们每一个东说念主皆要可爱的事情。”
白洁教唆，在休养方法辩论的前提下，坚握截止血细胞达到平淡、积极贬责心血管风险身分的患者最终血栓造成的风险约为非积极休养患者的一半。冷漠患者积极乐不雅休养，保握遍及的生活方法，永远坚握药物休养，不要自行减量或停药。如期赶赴病院监测血惯例、肝肾功能、B超、骨髓活检、基因检测等是表率休养的前提。“疾病不可怕，惟有患者正确鉴定病情，积极接收休养，就简略让病情取得好转，延伸生涯期，收复平淡的生活质地。”
南边+记者 严慧芳